LIPOSARCOMA RETROPERITONEAL RECIDIVADO QUE INFILTRA VENA CAVA. A PROPÓSITO DE UN CASO

Jeancarlos Jhosmer Trujillo Díaz, María Ruiz Soriano, Francisco Blanco Antona, Andrea Vázquez Fernández, Mario Montes Manrique, Elvira González Obeso, Moisés Juárez Ezequiel, Juan Pablo Beltrán de Heredia y Rentería.

Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo. Hospital Clínico Universitario de Valladolid. Valladolid. España                                                      

Correspondencia: jeancar5671@gmail.com (Jeancarlos Jhosmer Trujillo Díaz).

Liposarcoma, tumor retroperitoneal, sarcoma retroperitoneal, recidiva.

 

Introducción:

Los liposarcomas son tumores malignos de origen mesodérmico derivados del tejido adiposo, siendo la localización más común en el retroperitoneo, representando hasta un 40% de los casos, y principalmente en la grasa perirrenal1.

En general representan el 0,2-0,3% de todas las neoplasias malignas2. Su incidencia estimada es de 2,5 por millón de individuos, con mayor prevalencia entre los 40 y 70 años, y sin diferencia entre ambos sexos. Es una enfermedad de evolución silente cuyo único tratamiento potencialmente curativo es el quirúrgico, con una alta tasa de recurrencia local3.

 

Caso clínico:

Presentamos el caso de un varón de 49 años de edad, con antecedentes médicos de retraso mental por hipoxia neonatal y resección radical de tumoración abdominal en 2014 compatible con liposarcoma retroperitoneal gigante (33x15x27cm y 9,75 Kg) que requirió nefrectomía derecha por invasión renal, sin adyuvancia posterior.

En el seguimiento en la consulta externa, 2 años después de la primera intervención, al realizarse una ecografía abdominal, se visualiza una imagen hiperecogénica de 5,7 cm en zona de la nefrectomía derecha. Debido a la presencia de esta lesión y ante la sospecha de una recidiva tumoral se decide realizar tomografía computarizada (TC) dónde se corrobora que la imagen visualizada en la ecografía es compatible con una nueva tumoración retroperitoneal de 7cm de diámetro máximo que contacta íntimamente con vena cava inferior infrarrenal y se extiende anteriormente hasta la pared abdominal, así como otra tumoración en el surco duodeno-pancreático de 3,5 cm de diámetro (ver figuras 1 y 2).

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Figura 1: Tomografía computarizada. A- corte axial y B- corte coronal que muestra tumoración ( ) en íntimo contacto con vena cava inferior (VCI), y hacia adelante en contacto con la pared abdominal anterior.

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Figura 2: Tomografía computarizada. A- corte axial y B- corte coronal que muestra tumoración subhepática ( ) posterior al surco duodeno-pancreático, de densidad grasa.

Con la sospecha diagnóstica de liposarcoma retroperitoneal recidivado se decide resecar las tumoraciones descritas y el segmento de vena cava inferior infiltrado con posterior reconstrucción vascular mediante prótesis (ver figura 3).

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Figura 3: Cirugía. A: Hallazgo intraoperatorio donde se visualiza tumoración ( ) que infiltra vena cava inferior (VCI). B: Pieza quirúrgica tras resección en bloque de tumoración y segmento de VCI infiltrada. C: Reconstrucción VCI con prótesis anillada de Gore-Tex®.

El paciente presenta un postoperatorio favorable, sin complicaciones, encontrándose asintomático al alta y en las revisiones por consulta externa. La anatomía patológica confirmó una tumoración que infiltra vena cava inferior y que se trataba de un liposarcoma bien diferenciado (ver figura 4).

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Figura 4: anatomía patológica. A: Pieza de resección de 10x6,5x5cm que incluye segmento de VCI ( ) de 5cm de longitud. B: Tras cortes seriados se observa tumoración de coloración parduzca adherida a VCI ( ). C: Tumoración que infiltra VCI ( ). D: Liposarcoma bien diferenciado variante inflamatoria superimpuesto a variante esclerosante (HE 20X).

 

Discusión:

Los liposarcomas retroperitoneales se clasifican en cinco subtipos histopatológicos: i) bien diferenciado, ii) indiferenciado, iii) mixoide, iv) pleomórfico y v) mixto, de evolución clínica diferente como se expondrá más adelante4.

La forma clínica más frecuente de presentación es como una masa abdominal asintomática detectada incidentalmente durante el examen físico o en estudios de imagen. La clínica es insidiosa e inespecífica, y en su mayoría inicialmente no presentan síntomas hasta que el tumor crece y se hace lo suficientemente grande como para comprimir estructuras adyacentes y generar sintomatología, como en nuestro paciente que en su debut presentó aumento del perímetro abdominal y masa abdominal palpable asociado a dolor abdominal profuso5. Se ha encontrado que los tumores diagnosticados por síntomas clínicos de larga duración se asocian con un peor pronóstico y una menor supervivencia libre de recidiva en comparación con los diagnosticados incidentalmente. Por lo que se puede deducir que el liposarcoma retroperitoneal típicamente se presenta al momento del diagnóstico como una enfermedad avanzada y por ende presenta un mal pronóstico6. El dolor abdominal inespecífico se puede presentar en hasta un 40% de los pacientes. Otros síntomas son la enfermedad neurológica por extensión o compresión, síntomas generales como pérdida de peso, saciedad temprana, náuseas, vómitos, y varices en extremidades inferiores y, menos frecuente edemas en muslos o varicocele que indica obstrucción venosa o linfática4.

El estudio de la tumoración requiere mediante pruebas de imagen tales como la TC o la resonancia magnética (RM)7. Estas pruebas nos proporcionarán información sobre la posición y el tamaño del tumor, así como de las estructuras afectadas y la estadificación del tumor, lo que nos servirá para diseñar una estrategia quirúrgica adecuada. En la TC, el liposarcoma retroperitoneal generalmente aparece como una gran masa encapsulada que contiene cantidades variables de componentes grasos y de tejidos blandos. La RM nos brindará información de la invasión de órganos adyacentes y de grandes vasos como la aorta abdominal o la vena cava inferior5. La biopsia percutánea no se recomienda debido al riesgo de siembra tumoral, y se reserva únicamente para casos de diagnóstico incierto y de alta sospecha de linfoma o de tumor de células germinales8.

Hoy en día, se puede decir que el único tratamiento efectivo y potencialmente curativo es la resección quirúrgica completa del tumor (resección R0). Sin embargo, lograr una resección R0 es, con frecuencia, difícil debido al gran tamaño del tumor y a la proximidad e invasión de estructuras vecinas importantes1. Para lograrlo, es necesaria en muchos casos la resección contigua de órganos adyacentes, principalmente cuando los resultados histológicos intraoperatorios nos indican que se tratan de los subtipos indiferenciado, mixoide o pleomórfico. Este tipo de resección compartimental con eliminación en bloque de órganos adyacentes se ha incluido en las recomendaciones de tratamiento estándar en la última edición de las directrices de la Sociedad Europea de Oncología Médica9. Uno de los órganos más frecuentemente invadidos por el liposarcoma retroperitoneal es el riñón ipsilateral, y por ende el órgano más resecado junto a él, seguido del colon, el páncreas, vasos principales y el bazo1.

La radioterapia en los liposarcomas retroperitoneales es un desafío debido al gran tamaño del campo y a la presencia de estructuras viscerales contiguas importantes, como el riñón, el hígado, paquete intestinal y la médula espinal, por lo que las dosis de radiación han de ser las mínimas posibles para evitar lesiones. Se podría considerar la radioterapia adyuvante para mejorar la supervivencia libre de recaída en pacientes con liposarcoma retroperitoneal con recidiva tumoral10. Actualmente podemos decir que no hay evidencia científica suficiente que demuestre que la quimioterapia o la radioterapia mejoren las tasas de supervivencia en este tipo de tumores5.

Son muchos los factores de mal pronóstico que afectan la tasa de supervivencia de estos pacientes, tales como la localización y profundidad del origen, la afectación del margen de resección, el subtipo histológico y la recidiva loco-regional. La propia localización retroperitoneal es un factor de mal pronóstico dado que el espacio retroperitoneal permite que el tumor crezca hasta un tamaño considerablemente grande antes de la aparición de signos y síntomas, lo que genera un diagnóstico a menudo en etapas avanzadas2. Asimismo, la resección completa del tumor con márgenes libres es considerada uno de los factores pronósticos más importantes, además de ser un predictor de recidiva locoregional8. Los factores relacionados con el paciente como la edad de presentación, la integridad de la resección, y la experiencia del centro son también importantes factores del pronóstico oncológico a largo plazo9. En cuanto a los subtipos histológicos, tenemos que los subtipos pleomórfico y el mixoide se consideran variantes de alto riesgo, asociándose a una alta tasa de metástasis a distancia, menor supervivencia y peor pronóstico8. Se ha notificado que, tras una resección R0, la supervivencia a 5 años para los subtipos bien diferenciados (como fue el caso que aquí presentamos) es del 90%, para los indiferenciados del 75%, para los mixoides del 60% y para los pleomórficos tan solo del 30%. Hay que destacar que, aunque la resección de uno o varios órganos puede mejorar el resultado clínico y la supervivencia, también se puede asociar a mayor número de complicaciones y a empeoramiento de la calidad de vida, hechos que hay que tener siempre en consideración7.

La recidiva locoregional es una de las principales causas de muerte4. Dado que es difícil diferenciar el liposarcoma retroperitoneal de la grasa normal adyacente, incluso si se realiza la resección del órgano contiguo, la tasa de recurrencia locoregional es notablemente alta, aproximadamente entre un 40-50%7. Por ello, la recidiva loco-regional después de la cirugía es frecuente, pero aun así se considera que la cirugía sigue siendo el tratamiento de elección dado que una resección adecuada se asocia con una mayor supervivencia, como se ha indicado anteriormente10. El abordaje quirúrgico de las recidivas es extremadamente difícil, debido a que con frecuencia presentan una localización a nivel de los grandes vasos, con múltiples adherencias e infiltrando los mismos, como en nuestro paciente que la recidiva tumoral invadía un segmento de la vena cava inferior; por lo que se recomienda que la cirugía se realice solo en casos en que se evidencie progresión o crecimiento tumoral, cuando los pacientes se vuelvan sintomáticos y solo cuando sea posible realizar una resección tumoral completa. El manejo de la enfermedad recurrente debe involucrar una coordinación multidisciplinaria. Los indicadores clínicos para una buena candidatura quirúrgica en este tipo de pacientes incluyen baja tasa de crecimiento tumoral, recidiva unifocal e ipsilateral, largo intervalo libre de enfermedad y buen estado funcional9.

Dado que una las principales complicaciones y causa de muerte en estos pacientes es la recidiva tumoral, tenemos que hacer un seguimiento estricto a los pacientes intervenidos quirúrgicamente y así lograr una detección temprana, así pues se recomienda la realización de una tomografía computarizada cada 3 meses durante los primeros 2 años de seguimiento, cada 6 meses durante 2 a 5 años y anualmente a partir de entonces5.

 

Conclusiones:

Los liposarcomas retroperitoneales son tumores muy raros y que, cuando aparecen, generalmente se encuentran en estadios avanzados. El único tratamiento potencialmente curativo tanto del tumor primario como en casos de recidivas es la resección quirúrgica R0. El manejo quirúrgico en las recidivas, como el caso presentado, es muy complejo, debido a la frecuente invasión de estructuras adyacentes (en nuestro caso de la vena cava inferior que requirió resección vascular). Aun así, está demostrado que la resección de la recidiva aumenta la supervivencia por lo que debe realizarse siempre que sea posible en el seno de equipos multidisciplinarios.

Otro punto a tener en consideración es el seguimiento estrecho en la consulta externa para detectar tempranamente la aparición de nuevas recidivas.

 

Declaraciones y conflicto de intereses: El presente trabajo ha sido revisado y aprobado por todos los autores, y no existen conflictos de interés en ninguno de los autores.

 

Referencias bibliográficas:

 

1.- Rhu J, Cho C, Lee K, Park H, Park J, Choi Y, Kim S. Radical Nephrectomy for Primary Retroperitoneal Liposarcoma Near the Kidney has a Beneficial Effect on Disease-Free Survival. World J Surg. 2018; 42(1): 254-262.

2.- Oh SD, Oh SJ, Suh BJ, Shin JY, Oh CK, Park JK, et al. A Giant Retroperitoneal Liposarcoma Encasing the Entire Left Kidney and Adherent to Adjacent Structures: A Case Report. Case Rep Oncol. 2016; 9(2): 368–372.

3.- Sato Y, Yamamoto S, Fujita S. Retroperitoneal liposarcoma with Colonic Involvement: A Case Report. Jpn J Clin Oncol. 2014; 44(4): 374–378.

4.- Sandoval J, Serrano L, Granillo I, Morales M. Liposarcoma retroperitoneal gigante: reporte de caso y revisión de la literatura. Rev Chil Cir. 2016; 68(6): 449-452.

5.- Zhang W-D, Liu D-R, Que R-S, Zhou C-B, Zhan C-N, Zhao J-G, Chen L. Management of retroperitoneal liposarcoma: A case report and review of the literature. Oncol Lett. 2015; 10(1): 405–409.

6.- Taguchi S, Kume H, Fukuhara H, et al. Symptoms at diagnosis as independent prognostic factors in retroperitoneal liposarcoma. Mol Clin Oncol. 2016; 4(2): 255–260.

7.- Yang J, Zhao Y, Zheng CH, Wang Q, Pang XY, Wang T, Ma J. Huge retroperitoneal liposarcoma with renal involvement requires nephrectomy: A case report and literature review. Mol Clin Oncol. 2016; 5(5): 607–609.

8.- Galera C, Doiz E, Fernández J, Rodríguez-Piñero M. Liposarcoma retroperitoneal complicado: a propósito de un caso. Rev Chil Cir. 2017; 69(6): 498-501.

9.- Kirane A, Crago A. The importance of surgical margins in retroperitoneal sarcoma. J Surg Oncol. 2016; 113(3): 270-276.

10.- Ikeguchi M, Urushibara S, Shimoda R, Saito H, Wakatsuki T. Surgical Treatment of Retroperitoneal Liposarcoma. Yonago Acta Med. 2014; 57(4): 129-132.

 

 

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