MANEJO QUIRÚRGICO DE UN TUMOR GIST GÁSTRICO EXOFÍTICO GIGANTE.

Álvaro Hernández Pérez1, David Nicolás Macías Hernández1, María Belén Rodríguez Sanz1, Carlos Alberto Blanco Álvarez1, Raúl Sánchez Jiménez1, José Antonio Córdoba Sotomayor1, Felipe Carlos Parreño Manchado2, Omar Abdel-lah Fernández2, Ana María González Fernández1, José Antonio Carmona Sáez1.

Servicios de Cirugía General y del Aparato Digestivo. 1- Complejo Asistencial de Ávila, Ávila, España. 2- Complejo Asistencial Universitario de Salamanca, Salamanca, España.

Correspondencia: para contactar con el autor accionar aquí (Álvaro Hernández Pérez).

GIST, tumor estroma gastrointestinal, masa abdominal

 

Introducción:

Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) son neoplasias con una baja incidencia (10-20 casos por millón de habitantes) y una prevalencia mayor (10-15 años), debido al largo curso de la enfermedad1. Su localización más frecuente es a nivel gástrico, presentando tamaños que pueden ir desde tumores subcentimétricos submucosos hasta grandes tumores con crecimiento extragástrico.

Presentamos el caso de una paciente de 67 años con un GIST gástrico gigante pedunculado tratado en una unidad especializada en cirugía esófago-gástrica y repasamos brevemente los tumores GIST.

 

Caso clínico:

Mujer de 67 años con antecedentes de hipertensión arterial, dislipemia y fibrilación auricular paroxística, en estudio por molestias digestivas vagas de meses de evolución. La exploración abdominal reveló una masa epigástrica de 10x20 cm sin otros hallazgos relevantes.

Los estudios analíticos básicos realizados no constataron alteraciones relevantes, con marcadores tumorales negativos.

La ecografía abdominal reveló la presencia de una masa epigástrica sólida, confirmada en la TC (ver figura 1) como una lesión heterogénea de 18x10x14 cm dependiente de la pared gástrica que ocasionaba desplazamiento de páncreas, asas yeyunales y colon transverso. En dicho estudio, se descartó la presencia de lesiones ganglionares o lesiones a distancia.

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Figura 1: TC abdominal preoperatorio: Gran masa abdominal heterogénea de bordes bien definidos que rechaza el resto de vísceras intrabdominales.

En la gastroscopia se observó una tumoración submucosa en curvatura mayor de cuerpo gástrico, siendo la biopsia positiva para tumor del estroma gastrointestinal (ver figura 2).

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Figura 2: Gastroscopia: tumoración submucosa en curvadura mayor de cuerpo con biopsia positiva para tumor del estroma gastrointestinal.

Con el diagnóstico de GIST gástrico gigante se propuso a la paciente gastrectomía atípica abierta.

Se accedió a través de laparotomía media supraumbilical, observándose una gran tumoración exofítica pedunculada de 17x14x10 cm. dependiente de la curvatura mayor gástrica y que desplazada las asas de colon y yeyuno inferiomedialmente. No se apreciaron infiltración de órganos vecinos ni lesiones a distancia. El pedúnculo tumoral de 2 cm de longitud fue seccionado con márgenes de seguridad con una endograpadora lineal de 60 mm. Durante las maniobras de movilización y disección, se produjo una lesión del hilio esplénico, que obligó a la realización de una esplenectomía de necesidad. La pieza quirúrgica puede visualizarse en la figura 3.

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Figura 3: Pieza quirúrgica. Cuello de la tumoración referenciado entre pinzas quirúrgicas.

El postoperatorio transcurrió sin complicaciones destacables.

El estudio anatomopatológico definitivo confirmó el diagnóstico inicial de GIST gástrico, descartándose la infiltración de la mucosa o invasión vascular, con márgenes quirúrgicos libres de tumor. La lesión estaba compuesto por células de patrón fusiforme con 2 mitosis/50 campo de gran aumento y focos de necrosis local < 5%. El estudio inmunohistoquímico fue C-Kit +; CD34 +; desmina + focal; actina-S100-.

 

Discusión:

Los tumores del estroma gastrointestinal son un grupo de tumores de origen mesenquimatoso, localizándose hasta en un 60% de los casos en el estómago1,2. La incidencia actual es de 7-20 casos por 106 habitantes con una edad media de presentación en la 5ª-6ª década de la vida, no encontrándose diferencias entre ambos sexos3. Son tumores muy poco frecuentes (< 1% de los tumores gástricos), siendo los GIST gigantes pedunculados excepcionales en la literatura médica4.

Desde el punto de vista clínico, son pobremente sintomáticos, siendo su diagnóstico inicialmente incidental (20 %) y más tarde, por síntomas inespecíficos secundarios al crecimiento tumoral (dolor abdominal, sangrado gastrointestinal y obstrucción intestinal)1-4. En estos contados casos, se ocasiona un desplazamiento o compresión de los órganos vecinos, dificultando el diagnóstico diferencial con otras neoplasias intrabdominales o retroperitoneales. En ocasiones, estos tumores sólo pueden ser confirmados mediante biopsia endoscópica o análisis anatomopatológico de la pieza. El estudio inmunohistoquímico suele ser positivo para CD17, CD34 y negativos para desmina y actina-S1005. Recientemente se ha identificado otro marcador de gran sensibilidad y especificidad para el diagnóstico de los GIST, el DOG-1. En nuestro caso, la inmunohistoquímica no sólo fue positiva para CD34 sino también para desmina.

El tratamiento de elección de estos tumores es la resección quirúrgica radical con márgenes libres6-8, bien mediante resecciones atípicas (hasta un 68% de los casos), gastrectomía parcial (28%) o total (hasta en un 4%)9-11. En este sentido, hay numerosos artículos que demuestran que no existen diferencias en términos de supervivencia a largo plazo entre las gastrectomías y las resecciones en cuña mientras haya márgenes libre, por lo que estas últimas podrían ser una opción oncológicamente segura y poco agresiva para el paciente12,13. La resección laparoscópica es una opción segura con tumores de hasta 5 cm, recomendándose el abordaje laparoscópico asistido en tumores con tamaños superiores14. Sólo en pacientes con elevado riesgo quirúrgico, tamaño inferior a los 2 cm, lesiones submucosas o de crecimiento endoluminal, pueden plantearse resecciones endoscópicas. No es necesario asociar linfadenectomía, ya que la diseminación ganglionar en los GIST es tardía y de pronóstico infausto.

Los factores pronósticos más importantes en estos tumores son5,15: tamaño >5 cm, necrosis tumoral, infiltración y metástasis tumoral, índice mitótico >1–5 /10 campos de gran aumento, y la mutación en el gen c-KIT. Dentro de los anteriores, los que presentan mayor peso pronóstico son el tamaño del tumor y el índice mitótico (ver tabla 1). En las últimas guías clínicas, se ha incluido la localización de la neoplasia como factor pronóstico16 (ver tabla 2).

 

Riesgo

Tamaño

Índice mitótico

(Campos de Gran Aumento)

Alto

Cualquier tamaño

>10 cm >5 cm

> 10-50 CGA

Cualquier cifra >5-50 CGA

Intermedio

5-10 cm

< 50 cm

< 5/50 CGA

6-10/50 CGA

Bajo

2-5 cm

< 5-50 CGA

Muy bajo

< 2cm

< 5/50 CGA

Tabla 1: Índice pronóstico de Fletcher (2002).

 

Índice Mitótico

Tamaño (cm)

Riesgo de progresión de la enfermedad

Gástrico

Duodeno

Yeyuno/íleon

Recto

< 5 por 50 CGA

< 2

Ninguno

Ninguno

Ninguno

Ninguno

2-5

Muy bajo

Bajo

Bajo

Bajo

5-10

Bajo

Moderado

Alto

Alto

> 10

Moderado

Alto

Alto

Alto

> 5 por 50 CGA

< 2

Ninguno

Alto

Alto

Alto

2-5

Moderado

Alto

Alto

Alto

5-10

Alto

Alto

Alto

Alto

> 10

Alto

Alto

Alto

Alto

Tabla 2: Indice pronóstico de Miettinen (2006)

Tomando como referencia los resultados inmunohistoquímicos y la bibliografía existente, nos encontramos por tanto ante un caso de mal pronóstico.

En términos generales, la supervivencia a 5 años ronda el 40-55 % y la tasa de recurrencias es del 13 %16.

 

Conclusiones:

A la luz de la literatura disponible, los GIST gástricos pedunculados gigantes son tumores muy poco frecuentes1-4, paucisintomáticos y con un pronóstico oncológico pobre.

 

Declaraciones y conflicto de intereses: El manuscrito ha sido revisado y aprobado por todos los autores. No existe conflicto de intereses con la revista ACIRCAL. El autor principal del presente artículo es revisor en la revista electrónica ACIRCAL.

 

Referencias bibliográficas:

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691–3.

3. Lott S, Schmieder M, Mayer B, et al. Gastrointestinal stromal tumors of the esophagus: evaluation of a pooled case series regarding clinicopathological features and clinical outcome. Am J Cancer Res. 2014;5(1):333-43.

4. Baskiran, A., Otan, E., Aydin, C., & Kayaalp, C. Unexpectedly ease surgery for a worrisome abdominal mass: Pedunculated GISTs. International Journal of Surgery Case Reports. 2013 (Vol. 4). Surgical Associates Ltd.

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16. Miettinen M, Lasota J. Gastrointestinal stromal tumors: pathology and prognosis at different sites. Semin Diagn Pathol. 2006 May;23(2):70-83. Review.

 

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